Search academic texts

Registration Number

0523U100217, Doctoral dissertation

Title

A clinical and experimental study of correction of functional disorders in hereditary motor and sensory neuropathy type 1A

Author

Iryna O. Hovbakh, Кандидат медичних наук

popup.opponent Ivan S. Zozulia
popup.opponent Viktoriia A. Hryb
popup.opponent Svitlana I. Shkrobot

Status

Доктор медичних наук, 14.01.15, Нервові хвороби

Date

08-11-2023

Description

У дисертаційній роботі представлений детальний аналіз клініко-епідеміологічних особливостей СМСН 1А типу та структурно-функціональних змін периферичних нервів при цій патології. Метою дослідження було удосконалення діагностично-профілактичної допомоги хворим на спадкову моторно-сенсорну нейропатію 1А типу та методів корекції структурно-функціональних порушень, зумовлених цією патологією. Для досягнення мети роботи були використані такі методи: епідеміологічний, клініко-неврологічний, клініко-генеалогічний, біохімічний, імуногістохімічний, електронно-мікроскопічний, поведінкові тести експериментальних тварин, культуральні, проточна цитометрія, статистичні. Об’єктом дослідження були структурно-функціональні порушення при спадковій моторно-сенсорній нейропатії 1А типу. Аналіз основних факторів популяційно-демографічних процесів, що формують поширеність генетичної патології, дозволив виявити причини, які лежать в основі нерівномірності поширення СМСН 1А типу в різних адміністративних районах Харківської, Полтавської та Сумської областей. Встановлено, що пізній клінічний дебют СМСН 1А типу разом зі зниженням показників амплітуд М-відповідей периферичних нервів є прогностичним критерієм тяжкого перебігу та швидкого темпу прогресування захворювання. Проведено аналіз реабілітаційних заходів для хворих на СМСН 1А типу, за результатами якого розроблено методологію комплексних програм реабілітації, що у сукупності поєднують ЛФК, фізіотерапію та симптоматичну медикаментозну терапію, яка враховує переважний тип ураження периферичних нервів. Для дослідження структурно-функціональних змін периферичних нервів при СМСН 1А типу та їх корекції в роботі була використана експериментальна in vivo модель СМСН 1А типу – трансгенні миші лінії B6.Cg-Tg(PMP22)C3Fbas/J із спадковою периферичною нейропатією. Запропоновано перспективний метод корекції структурно-функціональних порушень периферичних нервів із застосуванням стовбурових клітин на цій in vivo моделі СМСН 1А типу. На основі отриманих позитивних результатів корекції структурно-функціональних порушень периферичних нервів на експериментальній in vivo моделі СМСН 1А типу визначені перспективи подальших досліджень, що полягатимуть у вивченні впливу клітинної терапії із застосування стовбурових клітин на перебіг захворювання.