Registration Number
0826U000896, PhD dissertation
Status
Доктор філософії
Date
09-06-2026
popup.evolution
.
Title
Diagnostic and Therapeutic Management of Urogenital Vascular Anomalies in Children
Author
Rashad V. Mamedov,
popup.head Iryna M. Benzar
popup.opponent Лариса М. Чернуха
popup.opponent Viktor S. Konoplitskiy
popup.review Oleh S. Hodik
popup.review Yevhen O. Rudenko
popup.rada
Bogomolets National Medical University
Description
Дисертаційна робота присвячена комплексному вивченню клінікодіагностичних та терапевтичних особливостей вроджених судинних аномалій урогенітальної ділянки у дітей, що потребує удосконалення методів діагностики та впровадження малоінвазивних технологій у хірургічному лікуванні. Проблема є актуальною у зв’язку з великою рідкісністю цієї патології, відсутністю уніфікованих протоколів ведення створюють значні труднощі для діагностики і вибору тактики лікування, оскільки характеризуються широким спектром клінічних проявів, непередбачуваний перебіг, нестійкий результат лікування з високою частотою рецидивів та ускладнень.
З позицій сучасної класифікації ISSVA (2025) судинні аномалії поділяються на судинні пухлини та судинні мальформації. Принципова відмінність між ними полягає в біології процесу: пухлини характеризуються проліферацією судинного ендотелію та часто мають фазність розвитку (зокрема для інфантильних гемангіом), тоді як мальформації — це структурні вади судин (або лімфатичних каналів), що формуються внаслідок порушень ангіогенезу/лімфангіогенезу, з тенденцією до персистенції та прогресування.
Більш як половина пацієнтів з судинними аномаліями звертаються до спеціалізованих центрів з помилковим діагнозом. ВСА є поширеною клінічною проблемою (близько 4,5% усіх пацієнтів) у дитячій практиці. Правильний діагноз можливий за клінічними ознаками приблизно в 90% випадків; іншим пацієнтам може знадобитися променеві методи обстеження (дуплексне ультразвукове дослідження, МРТ) і, рідко, гістологія. Клінічний діагноз ВСА може бути складним навіть для міждисциплінарних спеціалізованих центрів, оскільки ці ураження нерідко маскують одне одного, а також можуть нагадувати деякі злоякісні новоутворення. ВСА можуть локалізуватися на будь-якій анатомічній ділянці, а локалізація судинних аномалій в урогенітальній ділянці у дітей є рідкісними, становлять до 3% випадків і навіть за відносно невеликого об’єму можуть призводити до вираженого дискомфорту, рецидивних запалень, болю, набряку, лімфореї та кровотеч, ускладнювати гігієнічний догляд, спричиняти психологічну травматизацію, а в перспективі — впливати на сексуальне здоров’я та фертильність. Саме поєднання функціональних, косметичних та психоемоційних наслідків визначає актуальність проблеми, а також потребу в мультидисциплінарному підході до діагностики й лікування таких пацієнтів.
Вищезазначене диктує необхідність глибокого та всебічного вивчення тактики діагностики та лікування дітей з вродженими урогенітальними судинними аномаліями.
Метою роботи було покращення результатів лікування судинних аномалій урогенітальної ділянки та промежини у дітей шляхом вивчення клінічних, топографо-анатомічних і радіологічних особливостей, оптимізації діагностичного алгоритму, а також удосконалення та обґрунтування лікувальної тактики на основі аналізу результатів реальної клінічної когорти.
Дослідження виконано як одноцентрове ретроспективне когортне нерандомізоване спостереження у ДНП НДСЛ «Охматдит» (м. Київ) у 2014–2024 роках із мінімальною тривалістю спостереження ≥6 місяців після завершення лікування або після спонтанної інволюції (для пухлинних форм). Критеріями включення були: вік 0–18 років, верифікована судинна аномалія, локалізація в урогенітальній ділянці та/або промежині, лікування та спостереження в межах базових підрозділів лікарні. Критеріями невключення/виключення — вік >18 років, злоякісні судинні новоутворення, недостатня тривалість спостереження (<6 місяців).
У межах ретроспективного аналізу розглянуто історії хвороби дітей із підозрою на СА; частина випадків виключена через невідповідність критеріям (зокрема відсутність урогенітальної локалізації, недостатній follow-up, онкопроцес, невідповідний вік). У підсумку сформовано когорту 55 пацієнтів, з яких 40 мали судинні мальформації урогенітальної ділянки/промежини, а 15 — інфантильні гемангіоми.
Дослідження виконано за допомогою клінічних, лабораторних, візуалізаційних та статистичних методів.
Діагностичний комплекс включав: УЗД із доплерографією як первинний скринінговий метод; МРТ з контрастуванням як базовий метод оцінки поширеності і взаємовідношень; МР-ангіографію та селективну ангіографію — за показаннями при підозрі на високопотокові ураження; КТ — як допоміжний метод для оцінки кісткових деформацій та просторових взаємовідношень; інвазивні ендоскопічні методи (наприклад, цистоскопія) та ендоскопію ШКТ — селективно при відповідних клінічних підозрах. Морфологічна верифікація (гістологія/ІГХ) виконувалася у випадках хірургічного видалення, із застосуванням маркерів
Паралельно виконано систематичний огляд і мета-аналіз відповідно до PRISMA 2020, із пошуком в міжнародних базах (Cochrane, PubMed, Embase, Scilit) та українських джерелах, із застосуванням ключових слів українською та англійською і фільтра “children”.
Registration Date
2026-04-07
popup.nrat_date
2026-04-07 / 2026-07-02
