Реєстраційний номер
0223U000497,
0121U100287
, Науково-дослідна робота
Назва роботи
Удосконалити профілактику появи інгібітору у хворих на гемофілію шляхом створення прогностичної моделі на основі вивчення факторів ризику
Назва етапу роботи
Керівник роботи
Новак Василь Леонідович, Доктор медичних наук
Стасишин Олександра Василівна, Доктор медичних наук
Дата реєстрації
09-01-2023
Організація виконавець
Державна установа "Інститут патології крові та трансфузійної медицини НАМН України"
Опис етапу
Об’єкт - 657 хворих на гемофілію А і В, які лікувалися в ДУ ІПКТМ НАМН. Мета - на основі вивчення факторів ризику, розробити адекватну, зручну для застосування у практичній медицині модель з метою прогнозування та запобігання появі інгібітору у хворих на гемофілію. Методи дослідження - клінічні, цитологічні, гематологічні, біохімічні, коагулологічні та молекулярно-генетичні. Для обґрунтування дослідження взаємозв’язку між різними факторами ризику та ймовірністю розвитку інгібітору використовували регресійні моделі дискретного вибору. Встановлено, що у хворих з постійним інгібітором рідше виявляється комбінований генотип АG –1082 IL-10 /AG –308 TNFα та частіше генотип GG –1082 IL-10 /GG –308 TNFα. При гемофілії, ускладненій появою інгібітору, вища частота А-алеля та АА-генотипу SNP +49 A>G екзону 1 гена CTLA-4 порівняно з хворими без інгібітору. частіше трапляється поєднаний генотип ТТ/АА, а за наявності постійного інгібітору достовірно рідше генотип CC/AG порівняно з хворими з транзиторним інгібітором. Алелі DRB1*1501-1502, DRB1*0701-0702 та DQВ1*0602 можна розглядати як алелі–агресори, які підвищують ризик появи інгібітору, а алель DQВ1*0302, навпаки, як алель-протектор, який знижує цей ризик. Носійство алельної групи DRB1*1501-1502 та DQВ1*0602 підвищує ризик розвитку інгібітору у хворих на гемофілію вдесятеро (OR=10,7; CI 95%: 0,58-198,91) кожна і, навпаки, носійство DQВ1*0302 у п’ять разів знижує ризик розвитку інгібітору (OR=5,5; CI 95%: 1,29-23,17). У 23 (46%) хворих з тяжкою формою гемофілії А виявлено «великі» мутації, але інгібітор не був виявлений. Методом множинних логіт-регресій виділено 2 предиктори появи інгібітору у хворих на гемофілію: вік хворого та інгібіторний анамнез.
Опис продукції
Автори роботи
Дзісь Роман Петрович
Красівська Валерія Валеріївна
Савуляк Галина Романівна
Додано/оновлено в НРАТ
2023-01-09
