Пошук академічних текстів

Інформація × Реєстраційний номер 0311U003739, 0109U000463 , Науково-дослідна робота Назва роботи Вивчити фактори ризику появи імунних інгібіторів у хворих на гемофілію та інші коагулопатії Назва етапу роботи Дослідити зв'язок зовнішніх факторів, пов'язаних з лікуванням, та частоти появи інгібітору Керівник роботи Логінський Володимир Євстахович, Дата реєстрації 07-06-2011 Організація виконавець Державна установа "Інститут патології крові та трансфузійної медицини АМН України" Опис етапу Об'єкт дослідження -503 хворих (чоловіків) на гемофілію А, В віком від 1 до 75 років, які знаходилися на стаціонарному лікуванні у гематологічному відділенні спеціалізованої дитячої клінічної лікарні, відділенні хірургічної допомоги хворим на гемофілію на базі 5 комунальної клінічної лікарні м.Львова або спостерігалися в диспансерно-методичному відділенні гемофілії та коагулопатій ДУ "Інститут патології крові та трансфузійної медицини АМН України" (м. Львів). Мета проекту: з'ясувати роль генетичних (внутрішніх) та негенетичних (зовнішніх) факторів ризику у появі інгібітору у хворих на гемофілію, а також їх патогенетичну значимість у розвитку резистентності до замісної терапії. У результаті проведених досліджень виявлено, що основними факторами ризику розвитку інгібітору є тяжкість гемофілії, спорадичний характер захворювання, "інгібіторний" сімейний анамнез. З'ясовано, що наявність інгібітору у хворих на гемофілію достовірно є причиною збільшення смертності у цих хворих. В результаті аналізу сімейного анамнезу хворих на гемофілію виявлено, що спорадичний характер гемофілії, спричинений новими мутаціями та "інгібіторний" сімейний анамнез впливає на появу інгібітору у цих хворих. Виявлено, що у хворих на гемофілію при застосуванні в якості першого антигемофільного препарату цільної крові та СЗП ризик розвитку інгібітору достовірно зростає, а при застосуванні концентрату фактору VIII достовірно зменшується. Найвища частота розвитку інгібітору виявлена у хворих на гемофілію А із станами, які вимагають введення великих доз антигемофільних препаратів. Великі оперативні втручання достовірно збільшують ризик розвитку інгібітору. У 96,5% хворих з інгібіторною формою гемофілії виявлено маркери гепатиту С, а у 52,5% - маркери перенесеної HBV-інфекції (anti-HBс), що вірогідно частіше, ніж у хворих без інгібітора. У 46,3 % хворих на гемофілію з інгібітором знайдено одночасно два і більше вірусних маркери. Опис продукції Враховуючи вид першого введеного препарату фактору VIII, причину першого введення препарату фактору VIII (профілактика, кровотеча або хірургічна процедура), дозу та тривалість лікування, зміну виду антигемофільного препарату, наявність маркерів вірусних гепатитів, проведення вакцинації під час лікування, застосування у хворого препаратів імуномодулюючої дії та ін. можна спрогнозувати появу інгібітору у хворих на гемофілію. Автори роботи Бужерак Н.Ф. Дзісь Р.П. Красівська В.В. Оборін О.М. Стасишин О.В. Тушницький О.М. Додано в НРАТ 2020-04-02 Закрити