Реєстраційний номер
0212U004365,
0109U000463
, Науково-дослідна робота
Назва роботи
Вивчити фактори ризику появи імунних інгібіторів у хворих на гемофілію та інші коагулопатії
Назва етапу роботи
Керівник роботи
Логінський Володимир Євстахович,
Дата реєстрації
08-02-2012
Організація виконавець
Державна установа "Інститут патології крові та трансфузійної медицини Національної академії медичних наук України"
Опис етапу
Об'єкт дослідження - 629 хворих (чоловіків) на гемофілію А, В віком від 1 до 75 років, які знаходилися на стаціонарному лікуванні у гематологічному відділенні спеціалізованої дитячої клінічної лікарні, відділенні хірургічної допомоги хворим на гемофілію на базі 5 комунальної клінічної лікарні м.Львова або спостерігалися в диспансерно-методичному відділенні гемофілії та коагулопатій ДУ "Інститут патології крові та трансфузійної медицини НАМН України" (м. Львів). Мета проекту: з'ясувати роль генетичних (внутрішніх) та зовнішніх факторів ризику у появі інгібітору у хворих на гемофілію, а також їх патогенетичну значимість у розвитку резистентності до замісної терапії. Клініко-лабораторні дослідження включали клінічне обстеження, коагулологічні, гематологічні, біохімічні дослідження. Молекулярно- генетичні дослідження проводили методом ПЛР. Використовували гематологічний аналізатор Micros 60 № 81473, біохімічний аналізатор Point+180,SR 1907.1674, термоциклер "Терцик". У результаті проведених досліджень виявлено, що основними факторами ризику розвитку інгібітору є тяжкість гемофілії, спорадичний характер захворювання, "інгібіторний" сімейний анамнез. З'ясовано, що наявність інгібітору у хворих на гемофілію достовірно є причиною збільшення їх смертності. Частота генотипів SNP - 1082 G-A IL-10, які вони формують (AA, GG, AG) у хворих на гемофілію не залежить від наявності інгібітору. Виявлено, що у хворих на гемофілію співвідношення частот A та G алелей SNP -308 G-A TFN ? відрізняється у всіх групах хворих гемофілією, як з виявленим інгібітором так і без нього порівняно зі здоровими. Виявлено достовірно вищу частоту алелі промотера -318 Т гена CTLA-4, ТТ-генотипу та Т-фенотипу порівняно із здоровими особами, яка суттєво не залежить від появи інгібітору. При застосуванні в якості першого антигемофільного препарату цільної крові та СЗП ризик розвитку інгібітору достовірно зростає, а при застосуванні концентрату фактору VIII достовірно зменшується. Найвища частота розвитку інгібітору виявлена у хворих на гемофілію А із станами, які вимагають введення великих доз антигемофільних препаратів, зокрема, великими оперативними втручаннями.
Опис продукції
Враховуючи зміну клінічної картини у пацієнта - відсутність ефекту при лікуванні, вкорочення періоду півжиття введеного фактора VIII (ІХ), низьке відновлення введеного фактора VIII (ІХ) позитивний якісний та кількісний тест на наявність інгібіторних антитіл можна діагностувати інгібітори у хворих на гемофілію
Автори роботи
Бужерак Н.Ф.
Дзісь Р.П.
Красівська В.В.
Оборін О.М.
Стасишин О.В.
Тушницький О.М.
Додано/оновлено в НРАТ
2020-04-02
