Реєстраційний номер
0216U000345,
0115U000127
, Науково-дослідна робота
Назва роботи
Вивчити тип патологічних інгібіторів зсідання крові та їх патогенетичне значення у хворих на гемофілію, імунну коагулопатію та з антифосфоліпідним синдромом
Назва етапу роботи
Керівник роботи
Логінський Володимир Євстахович, Доктор медичних наук
Дата реєстрації
29-01-2016
Організація виконавець
Державна установа "Інститут патології крові та трансфузійної медицини Національної академії медичних наук України"
Опис етапу
Об'єкт дослідження -101 хворий на гемофілію віком від 3 до 62 років, серед них 96 хворих на гемофілію А, 5 хворих на гемофілію В, які знаходилися на стаціонарному лікуванні в клініці або спостерігалися в диспансерно-методичному відділенні гемофілії та коагулопатій ДУ "Інститут патології крові та трансфузійної медицини НАМН України". Мета проекту: на основі вивчення кінетики патологічних інгібіторних антитіл системи зсідання у відповідь на нейтралізацію нормальною плазмою встановити тип інгібітору та його патогенетичне та прогностичне значення у клінічному перебігу захворювання та ефективності лікування хворих на гемофілію, імунну коагулопатію та хворих з антифосфоліпідним синдромом (АФС). Клініко-лабораторні дослідження включали клінічне обстеження, коагулологічні, гематологічні, біохімічні дослідження. Використовували гематологічний аналізатор Micros 60 Т № 81473, біохімічний аналізатор Point+180, SR 1907.1674, напівавтоматичний коагулометр Helena-С4 № С4-2489. У результаті проведених досліджень виявлено, що на першому етапі діагностики інгібіторних антитіл до фактора VIII(IX) у хворих на гемофілію скринінговий тест є інформативним та його виконання є доцільним. У разі позитивного результату необхідно перейти кількісного визначення інгібіторів. Тест корекції подовженого активованого парціального тромбопластинового часу нормальною плазмою у зростаючій концентрації до і після інкубації протягом 1 год у хворих на гемофілію дозволяє відрізнити дефіцит фактора і виявити активність специфічного нейтралізуючого прогресивного інгібітору до дефіцитного фактора зсідання І типу та негайного аутоімунного інгібітору системи зсідання ІІ типу. Встановлено, що на І, ІІ та ІІІ етапах послідовного алгоритму виявлення вовчакового антикоагулянту (ВА) у хворих на гемофілію тести, які характеризують активність протромбінового комплексу є інформативними та придатними для діагностики, завдяки їх високій діагностичній чутливості та специфічності. У хворих на гемофілію, ускладненою появою інгібіторних антитіл до дефіцитного фактора зсідання, кількість суглобів-"мішеней" напряму позитивно зв'язана із титром інгібітору, часткою спонтанних кровотеч та споживанням препарату активованого фактора зсідання VII (FVIIa). Встановлено пряму кореляцію величини титру інгібітору та частоти кровотеч з наявністю антифосфоліпідної активності (ВА). У хворих з ВА частка спонтанних кровотеч та кількість суглобів-"мішеней" зменшується.
Опис продукції
Оскільки у хворих на гемофілію А та В з резистентністю до гемостатичної терапії при скринінговому (якісному) визначенні наявності інгібітору на основі тесту активованого часткового тромбопластинового часу (АЧТЧ) встановлено високу достовірність відмінності його показників у групах хворих з інгібітором та без інгібітору і тісний кореляційний зв'язок з титром інгібітору тест може бути застосований при діагностиці інгібіторних антитіл до факторів зсідання VIII (IX) у цієї категорії пацієнтів
Автори роботи
Дзісь Р.П.
Красівська В.В.
Стасишин О.В.
Тушницький О.М.
Додано/оновлено в НРАТ
2020-04-02
