Пошук академічних текстів

Інформація × Реєстраційний номер 0217U000481, 0115U000127 , Науково-дослідна робота Назва роботи Вивчити тип патологічних інгібіторів зсідання крові та їх патогенетичне значення у хворих на гемофілію, імунну коагулопатію та з антифосфоліпідним синдромом Назва етапу роботи Керівник роботи Логінський Володимир Євстахович, Доктор медичних наук Дата реєстрації 06-02-2017 Організація виконавець Державна установа "Інститут патології крові та трансфузійної медицини Національної академії медичних наук України" Опис етапу Об'єкт дослідження - 61 хворий зі скаргами на геморагічний синдром віком від 6 міс до 63 років, які знаходилися на стаціонарному лікуванні, спостерігалися або звернулись для встановлення діагнозу до ДУ "Інститут патології крові та трансфузійної медицини НАМН України" (м. Львів). Мета проекту: на основі вивчення кінетики патологічних інгібіторних антитіл системи зсідання у відповідь на нейтралізацію нормальною плазмою встановити тип інгібітору та його патогенетичне та прогностичне значення у клінічному перебігу захворювання та ефективності лікування хворих на гемофілію, імунну коагулопатію та хворих з антифосфоліпідним синдромом (АФС). Клініко-лабораторні дослідження включали клінічне обстеження, коагулологічні, гематологічні, біохімічні дослідження. Використовували гематологічний аналізатор Micros 60 Т № 81473, біохімічний аналізатор Point+180, SR 1907.1674, напівавтоматичний коагулометр Helena-С4 № С4-2489. У результаті проведених досліджень серед 61 хворого з геморагічним синдромом та ізольованим подовженим активованим парціальним тромбопластиновим часом (АЧТЧ) у 34,4% діагностовано гемофілію А, у 11,5% гемофілію В, у 13,1% гемофілію А з інгібітором до фактора зсідання VIII (ФVIII), у 6,5% набуту гемофілію А, у 1,6% набуту гемофілію В, у 4,9% хворобу Віллебранда, у 27,9% антифосфоліпідний синдром (АФС). За результатами досліджень у хворих з ізольованим подовженим АЧТЧ розроблено алгоритм лабораторної діагностики порушень гемостазу, який включає корекційні тести двох видів та уточнюючі тести, який включає корекційні тести двох видів та уточнюючі тести, що дозволяє діагностувати дефіцит факторів та диференціювати прогресивний аллоімунний інгібітор І типу з негайним аутоімунним інгібітором ІІ типу. На основі вивчення кінетики нейтралізації патологічних інгібіторів у 3 хворих на набуту гемофілію становлено ІІ тип інгібітору, який притаманний аутоімунним антитілам. На основі вивчення кінетики нейтралізації патологічних інгібіторів у 3 хворих на набуту гемофілію становлено ІІ тип інгібітору, який притаманний аутоімунним антитілам. Імунна коагулопатія є рідкісним аутоімунним захворюванням, виникає незалежно від замісної терапії і спричиняє геморагічні ускладнення різного ступеню тяжкості, зокрема тяжкі небезпечні для життя кровотечі. З метою негайної зупинки кровотечі, препаратом вибору є рекомбінантний активований фактор VІІ, субституційна терапія концентратами ФVIII (IX). З метою видалення інгібітору призначають імунодепресанти (преднізолон, цитостатики), плазмаферез, ефективність яких є вибірковою. Одним з методів профілактики появи імунного інгібітору є лікування основного захворювання. Опис продукції Алгоритм лабораторної діагностики розладів коагуляційного гемостазу у хворих з геморагічним синдромом та ізольованим АЧТЧ який ґрунтується на виконанні двох видів корекційних тестів - замінних проб на змішування та якісного тесту на наявність патологічних інгібіторів зсідання, що дозволяє діагностувати дефіцит факторів та диференціювати тип патологічного інгібітору - нейтралізуючого при вродженій гемофілії, спонтанного при імунній коагулопатії та вовчакового антикоагулянту (ВА) у хворих з антифосфоліпідним синдромом (АФС). Автори роботи Дзісь Р.П. Красівська В.В. Стасишин О.В. Тушницький О.М. Додано в НРАТ 2020-04-02 Закрити