Реєстраційний номер
0218U000572,
0115U000127
, Науково-дослідна робота
Назва роботи
Вивчити тип патологічних інгібіторів зсідання крові та їх патогенетичне значення у хворих на гемофілію, імунну коагулопатію та з антифосфоліпідним синдромом
Назва етапу роботи
Керівник роботи
Логінський Володимир Євстахович, Доктор медичних наук
Дата реєстрації
02-02-2018
Організація виконавець
Державна установа "Інститут патології крові та трансфузійної медицини Національної академії медичних наук України"
Опис етапу
Об'єкт дослідження - 395 хворих (віком від 6 місяців до 79 років), з них 61 хворий з геморагічним синдромом, 101 хворий на гемофілію (96 - гемофілія А, 5 - гемофілія В), 233 пацієнти з підозрою на АФС. Всі хворі були обстежені та лікувалися в ДУ ІПКТМ НАМН України (м. Львів). Мета: на основі вивчення кінетики патологічних інгібіторних антитіл системи зсідання у відповідь на нейтралізацію нормальною плазмою встановити тип інгібітору та його патогенетичне та прогностичне значення у клінічному перебігу захворювання та ефективності лікування хворих на гемофілію, імунну коагулопатію та хворих з АФС. Клініко-лабораторні дослідження включали клінічне обстеження, клініко-генеалогічні, молекулярно-генетичні, цитологічні, цитогенетичні, гормональні, гематологічні, імунологічні, біохімічні та загальні коагулологічні дослідження. Використовували гематологічний аналізатор Rybu № 36688BG, біохімічний аналізатор Pentra -400, № 807P4-2012, напівавтоматичний коагулометр Helena-С4, № С4-2489. У результаті проведених досліджень 61 хворого з геморагічним синдромом та ізольованим подовженим АЧТЧ у 34,4% діагностовано гемофілію А, у 11,5% гемофілію В, у 13,1% гемофілію А з інгібітором ФVIII, у 6,5% набуту гемофілію А, у 1,6% набуту гемофілію В, у 4,9% хворобу Віллебранда, у 27,9% АФС. Pозроблено алгоритм лабораторної діагностики порушень гемостазу у хворих з ізольованим подовженим АЧТЧ, який включає корекційні тести двох видів та уточнюючі тести, що дозволяє діагностувати дефіцит факторів та диференціювати прогресивний аллоімунний інгібітор І типу з негайним аутоімунним інгібітором ІІ типу. У хворих на гемофілію з інгібітором ФVIII(IX), кількість суглобів-"мішеней" напряму позитивно зв'язана із титром інгібітору, часткою спонтанних кровотеч та споживанням препарату rFVIIa. У хворих з ВА встановлено пряму кореляцію з титром інгібітору та частотою всіх кровотеч та обернену з часткою спонтанних кровотеч та кількістю суглобів-"мішеней". Серед 233 пацієнтів з підозрою на АФС у 104 пацієнтів (44,6%) встановлено діагноз АФС, з них первинний у 89 (85,6%) хворих, у 15 (14,4%) - вторинний АФС. Діагностику ВА можна виконувати у 2 етапи, найбільша інформативність досягається у разі комбінування тестів.
Опис продукції
У хворих з підозрою на антифосфоліпідний синдром (АФС) пропонується двохетапний алгоритм діагностики вовчакового антикоагулянту (ВА) із виконанням двох базових тестів - часу зсідання з розведеною фосфоліпід-залежною отрутою змії гюрзи (ЛЧ осл.) та активованого часткового тромбопластинового часу із чутливим до ВА реагентом (АЧТЧ ВА-чутл.), доповнений тестами протромбінового часу з розведеним тромбопластином у 50 та 500 разів (ПЧ 1:50 та ПЧ 1:500).
Автори роботи
Дзісь Р.П.
Красівська В.В.
Семерак М.М.
Стасишин О.В.
Тушницький О.М.
Додано/оновлено в НРАТ
2020-04-02
