Пошук академічних текстів

Реєстраційний номер

0223U000497, , Науково-дослідна робота

Назва роботи

Удосконалити профілактику появи інгібітору у хворих на гемофілію шляхом створення прогностичної моделі на основі вивчення факторів ризику

Керівник роботи

Новак Василь Леонідович, Доктор медичних наук

Дата реєстрації

09-01-2023

Організація виконавець

Державна установа "Інститут патології крові та трансфузійної медицини НАМН України"

Опис

 Об’єкт - 657 хворих на гемофілію А і В, які лікувалися в ДУ ІПКТМ НАМН. Мета - на основі вивчення факторів ризику, розробити адекватну, зручну для застосування у практичній медицині модель з метою прогнозування та запобігання появі інгібітору у хворих на гемофілію. Методи дослідження - клінічні, цитологічні, гематологічні, біохімічні, коагулологічні та молекулярно-генетичні. Для обґрунтування дослідження взаємозв’язку між різними факторами ризику та ймовірністю розвитку інгібітору використовували регресійні моделі дискретного вибору. Встановлено, що у хворих з постійним інгібітором рідше виявляється комбінований генотип АG –1082 IL-10 /AG –308 TNFα та частіше генотип GG –1082 IL-10 /GG –308 TNFα. При гемофілії, ускладненій появою інгібітору, вища частота А-алеля та АА-генотипу SNP +49 A>G екзону 1 гена CTLA-4 порівняно з хворими без інгібітору. частіше трапляється поєднаний генотип ТТ/АА, а за наявності постійного інгібітору достовірно рідше генотип CC/AG порівняно з хворими з транзиторним інгібітором. Алелі DRB1*1501-1502, DRB1*0701-0702 та DQВ1*0602 можна розглядати як алелі–агресори, які підвищують ризик появи інгібітору, а алель DQВ1*0302, навпаки, як алель-протектор, який знижує цей ризик. Носійство алельної групи DRB1*1501-1502 та DQВ1*0602 підвищує ризик розвитку інгібітору у хворих на гемофілію вдесятеро (OR=10,7; CI 95%: 0,58-198,91) кожна і, навпаки, носійство DQВ1*0302 у п’ять разів знижує ризик розвитку інгібітору (OR=5,5; CI 95%: 1,29-23,17). У 23 (46%) хворих з тяжкою формою гемофілії А виявлено «великі» мутації, але інгібітор не був виявлений. Методом множинних логіт-регресій виділено 2 предиктори появи інгібітору у хворих на гемофілію: вік хворого та інгібіторний анамнез.

Опис продукції