Пошук академічних текстів

Інформація × Реєстраційний номер 0826U000082, Дисертація доктора філософії На здобуття Доктор філософії Дата захисту Статус Запланована Назва роботи Значення фактора фон Віллебранда в оцінці ризику розвитку геморагічного синдрому в пацієнтів з гострою мієлоїдною лейкемією Здобувач Ступакова Зінаїда Володимирівна, Керівник Хіміон Людмила Вікторівна Керівник Дягіль Ірина Сергіївна Опонент Дубей Леонід Ярославович Опонент Третяк Наталія Миколаївна Рецензент Біляєв Андрій Вікторович Рецензент Мороз Галина Іванівна Опис Дисертаційна робота присвячена вивченню ролі функціональних порушень фактора фон Віллебранда у формуванні геморагічного синдрому різного ступеня в пацієнтів з гострою мієлоїдною лейкемією (ГМЛ) у першому гострому періоді. Кровотечі посідають особливе місце серед ускладнень уперше виявленої ГМЛ через динамічний та багатофакторний характер розвитку. Згідно з даними дослідження Ho G et. al., 2017, саме кровотечі є однією з основних причин ранньої летальності у хворих з ГМЛ під час індукційного курсу хімієтерапії з частотою від 12,4 % до 14,1 % (р = 0,044) в різних вікових групах. Високий ризик розвитку масивних кровотеч у хворих з ГМЛ зумовлений поєднанням вираженої тромбоцитопенії, зниженням функціональної активності тромбоцитів та порушенням коагуляційної ланки гемостазу. Водночас більшість досліджень проводилися в клінічно та біологічно неоднорідних когортах без урахування морфологічних варіантів ГМЛ або особливостей перебігу геморагічного синдрому. Крім того, роль показників фактора фон Віллебранда у формуванні геморагічних ускладнень при ГМЛ залишається недостатньо вивченою та не була предметом цілісного системного аналізу. Мета наукового дослідження: стратифікація ризику розвитку геморагічного синдрому та оцінка рівня виживаності пацієнтів з гострим мієлоїдним лейкозом у першому гострому періоді шляхом аналізу кількісних і якісних характеристик фактора фон Віллебранда. 3 Для досягнення поставленої мети нами вирішувались такі завдання: 1) проаналізувати загальноклінічні (вік, стать, епізоди кровоточивості в анамнезі хворого і його родичів) та лабораторні показники пацієнтів (рівень гемоглобіну, кількість тромбоцитів і лейкоцитів, лейкоцитарну формулу, мієлограму, показники стандартної коагулограми (протромбіновий час, МНВ, АЧТЧ, фібриноген), групу крові, резус-фактор); 2) визначити кількісні характеристики фактора фон Віллебранда (VWF:Ag – антиген фактора фон Віллебранда, FVIII – активність фактора VIII) у пацієнтів з уперше виявленою ГМЛ та провести аналіз їхнього комплексного впливу на частоту виявлення та інтенсивність геморагічного синдрому; 3) дослідити зв’язок якісних показників функціональної активності фактора фон Віллебранда – ристоцетин-кофакторної активності (vWF:RCo) та активності фактора фон Віллебранда відносно фактора VIII (VWF:FVIII) – з ризиком розвитку кровотечі в пацієнтів з ГМЛ; 4) проаналізувати загальну виживаність хворих на ГМЛ за період спостереження та визначити прогностично значущі клініко-лабораторні показники; 5) розробити математичну модель оцінки ризику розвитку тяжких геморагічних ускладнень у пацієнтів з ГМЛ на основі отриманих даних. Об’єкт дослідження: геморагічний синдром у пацієнтів з гострою мієлоїдною лейкемією в першому гострому періоді. Предмет дослідження: комплексна оцінка якісних, кількісних показників фактора фон Віллебранда та клініко-лабораторних параметрів у хворих на ГМЛ у першому гострому періоді при різних ступенях тяжкості геморагічного синдрому. Зокрема дослідженню підлягали: • загальноклінічні характеристики: вік, стать, наявність епізодів кровоточивості в анамнезі самого пацієнта та його родичів; • показники функціонального стану фактора фон Віллебранда: концентрація антигену (vWF:Ag), ристоцетин-кофакторна активність 4 (vWF:RCo), активність фактора VIII у зв’язку з vWF (vWF:FVIII), а також загальна активність фактора VIII (FVIII); • показники загального аналізу крові: рівень гемоглобіну, кількість тромбоцитів і лейкоцитів, лейкоцитарна формула, мієлограма, група крові, резус-фактор; • показники коагуляційного гемостазу: протромбіновий час (ПЧ), міжнародне нормалізоване відношення (МНВ), активований частковий тромбопластиновий час (АЧТЧ), рівень фібриногену. У дослідженні взяли участь 80 пацієнтів (38 чоловіків та 42 жінки) віком від 20 до 90 років з ГМЛ у першому гострому періоді захворювання. На етапі первинного обстеження, проведеного з метою встановлення діагнозу, пацієнтів було розподілено на дві групи: з наявністю клінічних проявів кровотеч (група G1) та без ознак геморагічного синдрому (група G0). Динамічне спостереження за хворими здійснювалося в умовах стаціонару впродовж індукційної терапії до 40-го дня лікування, моменту смерті або виписки зі стаціонару. Виникнення геморагічного синдрому в періоді спостереження оцінювали згідно з модифікованою шкалою Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ) для градації тяжкості кровотеч (від G0 до G4). Контрольну групу становили 30 умовно здорових осіб, співставних за віком і статтю. Дата реєстрації 2026-01-08 Додано в НРАТ 2026-01-08 Закрити