Пошук академічних текстів

Інформація × Реєстраційний номер 2123U009548, Матеріали видань та локальних репозитаріїв Категорія Інше Назва роботи Рідкісні патологічні стани з труднощами диференційної діагностики та лікування: пахідермодактилія Автор Марунчак М. І.Строй О. А. Дата публікації 29-06-2023 Постачальник інформації Національний медичний університет імені О. О. Богомольця Першоджерело http://ir.librarynmu.com/handle/123456789/8469 Видання Науково-практична конференція з міжнародною участю пам’яті академіка В.Г. Майданника «ІРІР-2022:International platform for integrative pediatrics»/ «ІПІП-2022:Інтернаціональна платформа інтегративної педіатрії» 3-4 березня 2022 p Опис Правильна та своєчасна верифікація патологічних станів у дітей сприяє правильній терапевтичній тактиці та виключає призначення неадекватної агресивної терапії. Мова йде про рідкісні патологічні стани, які проявляються в дитячому віці, при яких лікарі стикаються з труднощами диференційної діа гностики та лікування. Одним із таких патологічних станів являється пахідермодактилія (ПДД), яка проявляться фіброматозом пальців кистей з безсимптомним навколосуглобовим потовщення шкіри та підшкірної основи, яке повільно прогресує. Вперше ПДД описав Bazex та співавтори в 1973 році. У світі зареєстровано близько 150 випадків ПДД. Переважно ПДД виникає у хлопчиків пубертатного періоду і молодих чоловіків, але й не оминає дівчат, 4: 1 відповідно. Особливо часто ПДД виявлять у дітей з недиференційованою дисплазією сполучної тканини (НДСТ) та гіпермобільністю суглобів (ГС). При ПДД частіше уражуються вказівний, середній та підмізинний пальці однієї чи обох рук. Великий та мізинець залучаються в процес рідко. Окрім того, до процесу не залучаються пальці ніг. Процес розвивається навколо проксимальних міжфалангових суглобів кистей і клінічно проявляється потовщенням м'яких тканин латеральних поверхонь проксимальних фаланг пальців кисті, яке поширюється і на область міжфалангових суглобів. З часом пальці набувають веретеноподібної форми з симетричним кільцеподібним потовщенням м’яких тканин з боків проксимальних міжфалангових суглобів. При тривалому перебі гу процесу може спостерігатися ущільнення шкіри та локальна гіперпігментація. Шкіра в області ураження рухома. Рухова активність міжфалангових суглобів не змінена, не спостерігається ранішня скутість. Мета роботи Дослідити та описати рідкісний патологічний стан з труднощами диференційної діагностики та лікування у дітей 14 та 16 років з НДСТ. Додано в НРАТ 2025-06-30 Закрити