Пошук академічних текстів

Інформація × Реєстраційний номер 0311U003366, 0108U001581 , Науково-дослідна робота Назва роботи Дослідити механізми неефективного гемопоезу та його взаємозв'язок з біологічними особливостями клітин крові та кісткового мозку при мієлодиспластичному синдромі Назва етапу роботи Відбір хворих для обстеження, проведення комплексу досліджень з визначення цитологічних та імунофенотипових характеристик при різних підтипах МДС Керівник роботи Масляк Звенислава Володимирівна, Дата реєстрації 09-03-2011 Організація виконавець Державна установа "Інститут патології крові та трансфузійної медицини АМН України" Опис етапу У даній роботі подано результати обстежень 14-х пацієнтів з різними підтипами МДС. Відповідно до ФАБ-класифікації в 11 осіб діагностовано РА, в одного пацієнта -РАНБ, в іншого-РАНБ-т, РА/фіброз було підтверджено в одного хворого. За IPSS 3 пацієнти ввійшли до групи низького ризику, 4-до проміжного-I, 1 до групи проміжного-II. При дослідженні каріотипу в 3-х обстежуваних виявлено зміни в геномі. У 13 пацієнтів наявна анемія різного ступеня важкості і лише в одному випадку анемія була відсутня. Рівень лейкоцитів у всіх обстежуваних коливався від 0,9 до 5,4 х109/л, лише в одному випадку відмічався лейкоцитоз, що сягав 13,1 х109/л. Абсолютний показник тромбоцитів в периферичній крові досить варіабельний. Це гіпертромбоцитоз в одного пацієнта з РА/фіброз та наявність поодиноких тромбоцитів в пацієнтки з РАНБ-т. У пацієнтів, яким проведено трепанобіопсію, отримано підтвердження діагнозу. Лікування досліджуваних хворих включало гемотрансфузії відмитими еритроцитами (14 осіб), частота яких залежала від важкості анемії, стероїдні гормони (13 хворих), 3 пацієнтів отримували стимулятори еритропоезу (Рекормон, Епрекс), циклоспорином А проліковано 5 хворих. Один хворий з РА, який за IPSS входив в групу низького ризику, помер в результаті гострого коронарного синдрому, у однієї особи відбулась трансформація захворювання в ГЛЛ (варіант підтверджено цитохімічним дослідженням), в іншому випадку запідозрено нічну пароксизмальну гемоглобінурію. У пацієнтки з РА, в якої були виражені цитогенетичні аномалії, (група проміжного ризику-II) появився бластоз в периферичній крові (8% бл). Даний процес розцінили як прогресію РА в РАНБ-т. Опис продукції На перебіг МДС впливають чимало факторів, які в подальшому зумовлюють перебіг захворювання, швидкість трансформації та відповідь на лікування. При цитогенетичному дослідженні клітин кісткового мозку встановлено, що нормальний каріотип у 1,4 рази частіше зустрічався у хворих на РА, а хромосомні аномалії різного характеру переважають у хворих з РАНБ порівняно з пацієнтами мДС низького ризику. Встановлено, що пацієнти зі зміненим геномом швидше трансформувались в ГЛ, а відповідь на лікування у них була гірша. Слід відмітити, що поява нових генетичних клонів передувала трансформації захворювання. Автори роботи Бойко Ольга Ігорівна Виговська Ярослава Іллівна Даниш Ольга Йосипівна Кароль Юрій Степанович Котлярчук Костянтин Богданович Лещук Остап Васильович Мазурок Анна Антонівна Мельник Марія Іллярівна Томашевська Наталія Яремівна Цяпка Орест Миколайович Додано в НРАТ 2020-04-02 Закрити